原发性小肠淋巴管扩充症一例

病人男，47岁，腹泻10年，伴心悸、双下肢水肿、尾段，更为严重15 d。病人每日约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。腹泻间断得病。出院15 d同一时间开始上述腹泻更为严重，伴脐周肥大。自得病以来，一般精神状态尚可。既往日本史、家族日本史等均无特殊。

体格定期检查：右肺呼吸音减弱，右下肺叩诊呈圆形清音，脐周有压痛，无反跳痛，移动开放性清音阴开放性，双下肢凹陷开放性水肿。血常规：免疫球蛋白0.1。尿常规和粪常规未见异常。甲型肝炎、风湿开放性营养不良、甲状腺营养不良等特别定期检查均未见异常。一个大中除CAl25为1491 U／mL部份，多达若无正常。白细胞25.3 g／L，总细胞39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。肺脏和膀胱外科液若无呈圆形乳白色，IgA试验中阴开放性，细胞定开放性阴开放性。

结核特别定期检查和核素淋巴放射结果均为阴开放性。静脉超声定期检查未见异常。腹部CT示中上腹部分消化道脾增厚，胸膀胱积液。胃镜示直肠降段口腔敛在粟粒样白色白点(三幅1)，能活组织定期检查示消化道口腔慢开放性炎开放性反应伴淋巴扩张。盒子内镜示全消化道口腔发炎，呈圆形广为敛在白斑样改变(三幅2)。

三幅1 胃镜示直肠降段口腔敛在粟粒样白色白点 三幅2 盒子内镜示全消化道口腔广为敛在白斑样改变

诊断：病变消化道淋巴扩张病症。经皮射醋酸奥曲蛋白质、可用白细胞和中链TG、改低脂肪高细胞少渣菜肴、；未背书外科手术2周后，腹泻明显改善，血清总细胞升至46.8 g／L，白细胞升至32.3 g／L。嘱病人出院后保持低脂肪高细胞少渣菜肴，可用中链TG，随访2年病情稳定。

争论 病变消化道淋巴扩张病症是一种罕见病，因消化道口腔淋巴结构设计原因而致细胞质和免疫球蛋白遗留下，多见于儿童，多在30岁同一时间得病，得病机制尚不恰当，有可能是常染色体隐开放性遗传开放性营养不良。病变消化道淋巴扩张病症的主要临床特征是细胞遗留下和脂肪转化不良引起的腹泻、水肿、胸膀胱积液，IgA开放性胸膀胱积液是其上会表现。儿童病人可出现生长发育迟滞、免疫功能低下等。

麻省理工学院定期检查可发现细胞准确度低，免疫球蛋白减少。内镜下可见脾上多发的白色白点状改变，能活组织定期检查结果多提示非特异开放性炎开放性反应伴淋巴扩张不胜枚举。该病的外科手术主要以营养物质；未背书外科手术为主。菜肴特别承诺低脂肪高细胞少渣菜肴，同时可用中链TG。药剂特别可予白细胞、奥曲蛋白质等。中链TG代谢物不经过肠道淋巴不胜枚举，奥曲蛋白质则可减少TG的转化。

编辑： yuanyue